剖検所見：肺の肉眼所見では、下葉の容量は著しく減少、割面では下葉を中心に高度のhoney combingを呈し、上葉を主に胸膜肥厚を認めた。組織所見では、小葉辺縁部中心の線維化、肺胞の潰れ、肺胞道の拡張、honey combingを認め、病変の局在性はUIP(usual interstitial pneumonia)パターンに合致した。リンパ球浸潤、平滑筋の増生もあり、炎症の慢性的な持続が基礎にあるものと考えられた。また、胸膜の線維性肥厚、小葉間間質の線維化は膠原病に伴う肺病変を示唆した。明らかな血管炎の所見は肺には認められなかった。

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