肺リンパ脈管筋腫症に対するホルモン療法
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有効例数/症例数 |
有効例数/症例数 |
有効＋不変/症例数 |
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手術：両側卵巣摘出術、薬物：プロゲステロン、抗エストロゲン剤、GnRH
１９８０年McCartyらは肺組織中にプロゲステロン受容体を見出し、Medoroxypregesteron acetateの投与により自覚症状の改善をみた例を報告しています。 こののちＬＡＭに対してホルモン療法が行われてきました。 過去の報告例をまとめたEliasson,谷本らの報告ではそれぞれ３９％、６７％で有効でしたが、 各施設の症例を持ちよった９３年の京都会議では４０例中１１例２８％で不変以上の効果が得られるにすぎないとされた。 評価方法が一定でないので単純な比較には無理があるものの、発表されていない症例には無効例も多いものと思われました。 ただホルモン療法の効果が期待できるのは非可逆的変化が起こる前の早期の段階で発見し治療することが必要と思われ、本症の様に気腫性病変が広範に起こってからでは困難であると思われました。