大動脈が右心室から立ち上がっているため静脈血(一般的に酸素が少ない黒いまたは青い血液)が流れ、一方肺動脈は左心室から立ち上がっています。それに加え心室中隔欠損VSDが合併しています。
赤ちゃんは生後直ぐにチアノーゼを示しますが、VSDの合併のためチアノーゼがハッキリしない場合があり診断が遅れることがあります。生きるためには、VSDを通って大動脈に流入する左心室からの動脈血や動脈管、または卵円孔の開存を介した血液の混合が必要です。卵円孔の拡大については、完全大血管転移症:TGAを参考としてください。
早期の手術が必要で、大動脈スイッチ手術(ジャテン手術、上記、完全大血管転移症:TGAを参考としてください)とVSDの閉鎖が行われます。