この疾患では、大動脈と肺動脈の2つの大血管が右心室から立ち上がっていて、左心室の血液は心室中隔欠損VSDを通って右心室に入り込み大血管へ出て行きます。肺の循環は多くの場合、高い血圧に曝されていて大量の血液が流れます(大きなVSDの場合)。多くの場合赤ちゃんは生まれてから早い時期に症状が出るようになります。チアノーゼ、息苦しさ(多呼吸)や体重増加不良です。この疾患は多様な形を示し、多くの場合他の心血管の異常(肺動脈狭窄、肺動脈閉鎖、弁の異常、大動脈縮窄症)を伴うことがあります。この場合肺や体への血液の流れが障害されるために、緊急的に手術を必要とすることがあります。
手術はまず合併する病変の修復を目的とし、以後心臓が効率的に働けるように段階的な手術を必要とします。多くの場合に完全修復が可能ですが、複数の段階での手術が必要なこともあります。更に複雑な心奇形が合併する場合は完全修復が不可能な場合があります。この場合は心臓が効率よく働けるような治療がなされます。
これにはいくつかの手術治療も含まれますが、最終手術はフォンタン手術と呼ばれるものが選択されます。この手術により静脈の血液(酸素の量が少なく黒っぽい血液)は心室というポンプを介さずに肺に流れ込みます。肺を通った血液(酸素を多く含む赤い血液)は心室を通り体に拍出されます。この手術によりチアノーゼは改善されますが、根本的な疾患が修復されたわけではありません。