大動脈の弁葉が厚く、弁の面積が狭くなり、左心室の血圧が異常に上昇しています。左心室の壁は厚くなっています(肥大)。
この狭い弁により大動脈に拍出される血流は減少し、かつ心雑音の原因になります。弁の面積があまり狭くない場合は、心臓への負担はあまり強くはありません。
しかしながら、成長と共に弁の狭さはひどくなってきます。そのときには症状が出現し、心臓に負担がかかっている兆候も出現してきます。狭い弁を広げるための治療が必要となります。
この治療は風船付きカテーテルにより、または外科的に行われます。近年は風船つきのカテーテルを使った弁切開術が一般的治療となっています。足の付け根の血管からカテーテルを挿入し、風船を大動脈弁の位置で膨らませることで狭い弁を広げます。これにより子供さんが大きくなるまで、外科的手術を延ばすことができることがあります。
しかしながら、後に外科的治療を完全に避けることは出来ません。