大動脈弓(大動脈のうち頭や腕に枝を出す部分)の一部分が完全に途切れており、下半身への血液の流れが著しく途絶えてしまう疾患です。
赤ちゃんがお腹の中にいるときは動脈管が肺動脈から下半身への血流を供給しますが、産まれた直後に動脈管が閉じることで下半身の血圧がなくなり、主要な症状が出てきます。生後1週間以内に高度の呼吸困難や腎臓機能低下(おしっこが出ない)などの重篤な症状が出現し、緊急的手術が必要となります。多くの場合は大きな心室中隔欠損VSDを合併します。時に他の心内病変を合併することもあります。大動脈の再建と合併するVSDや他の病変に対する手術が行われます。
通常生後1週間以内に手術が行われますが、とても複雑で大きな手術ですが、近年その成績は徐々に良くなってきました。