左の腕へ行く枝を出したあとの大動脈に非常に狭くなった領域を持つ状態で、下半身への血液の流れが減少します。
このため下半身の血圧は低く、上半身と頭の血圧は高くなります。殆どは生後1-2週以内に症状が出現し、緊急または準緊急で手術を必要とします。足の脈拍が弱い、上半身の高血圧でのちに見つかることもあります。
殆どのお子さんが手術またはカテーテルによる風船を使った拡大術を必要とします。手術は通常左の胸を開けて、狭い領域を切除して上下を縫い合わせる方法と、左の腕に行く血管を使って狭い領域を拡大する方法があります。足の付け根からカテーテルを挿入し、風船を狭い領域に通し膨らませます。かなり狭い場合や合併した他の心臓の病変がある場合、そしてカテーテルの挿入が困難な新生児や早期乳児では手術が選択されます。