肺を通過した血液を心臓に戻す通路である肺静脈が、正常では繋がるはずの左心房に接続せずに体から帰ってくる静脈に接続しています。このため、肺から戻ってきた血液が右側の心臓に戻ってきてしまい、結果として肺への血流が増加してしまいます。上心臓型のTAPVDでは肺静脈が上大静脈に接続します。下心臓型では肺静脈は下大静脈に接続しますが、多くはこの接続が閉塞し、肺に血液がうっ滞し、新生児期から重症となることがあります。新生児期または乳児早期の手術が必要となります。