大動脈と肺動脈の2つの大血管が心臓から一つのまとまった血管として立ち上がっている疾患で、両方の心室からの血流が大きなVSDを通って、このまとまった血管に流れ込みます。肺循環は増加した血流のため圧力が高く、多くが新生児期にもうすでに肺高血圧になっています。生後6ヶ月以内での手術が必要であり、VSDの閉鎖と肺動脈を大動脈から切り離し、肺動脈と右心室流出路の再建を行います。
この再建には、通常弁構造を持った導管を右心室と肺動脈の間に繋げることが広く行われていますが、われわれはお子さんご自身の組織を使った修復に努めています。