時にファロー四徴症に発生します。通常のファロー四徴症との違いは、肺動脈弁の弁葉の一つ一つがとても小さく痕跡的であることです。
このため、弁自体の断面積が狭いことに加え弁の接合が不完全でたくさんの逆流を生じてしまいます。肺動脈は典型的には大きく拡大し(通常のファロー四徴症では肺動脈は小さいですが)、傍に平行して走る気道(気管支)を圧迫してしまい呼吸器症状を生じます。
この疾患を持ったお子さんは時に乳児早期から重症な呼吸困難を示し、早い時期に心内修復と拡大した肺動脈のサイズを正常化させる手術を必要とします。心内修復はファロー四徴症の根治手術と基本的には同じものです。