VSDの欠損孔が大動脈弁の近くに開いている場合があります。この場合、心室中隔による支えを失った大動脈弁は年と共に変形し(大動脈弁逸脱と呼びます)、漏れ(閉鎖不全、逆流)を生じてきます。その場合は症状が出るほどの大きな欠損孔を通る短絡量がなくとも手術が必要になってきます。このタイプのVSDはアジア人に多く発生することが知られています。