この複雑な心疾患では、心室が正常とは反対に位置しています。結果的に心房は違う心室に接続し、大血管は間違った心室から立ち上がります(転移)。これらの問題に関わらず、血液は肺を通ってから大動脈に至るため、お子さんにはチアノーゼはありません。心室中隔欠損VSDがある場合は、過剰な血液が肺動脈に流れ込みその血圧を上昇させてしまいます。他の心血管奇形(弁の異常、肺動脈狭窄、大動脈縮窄など)を合併することが多く見られます。
症状は無症状から重症のものまでバラエティーがありますが、主なものは呼吸困難の悪化や体重増加不良です。肺動脈狭窄が合併すると肺の血圧上昇(肺高血圧)が防止されるため、お子さんが大きくなるまで何も症状を出さないことがあります。心室の位置そのものは修正ができないため、症状の元になる合併病変の修復がまず行われます。
最近では、心房レベルと大血管レベルで血流の流れを交差させるダブルスイッチ手術(現在の心臓外科のなかではかなり大きく複雑な手術です)が登場してきましたが、手術後しばらく経ってからの結果が現在検討されている段階です。