心房中隔の下部に生じた欠損孔があり、この穴を通して左心房の赤い血液(肺で酸素を沢山取り込んできていますので赤くなっています)が右心房に入り込み、右心室が拡大し、肺循環に沢山の血液が流れ込んでしまいます。
上記の2次孔欠損型のASDと比較するとこの型は発生はまれです。このタイプの欠損は小児期から症状を出してくることが多く、一つまたはそれ以上の弁の奇形(特に僧帽弁)を合併することがしばしば認められることがよくあり、小さい年齢で息切れや食欲不振(哺乳力低下)、体重増加不良を示すことがあります。
このタイプの欠損孔はカテーテルによるデバイスでは閉鎖することは出来ないため、手術が必要となります。手術では、この穴をパッチを縫い付けて閉鎖し、しばしば合併する僧帽弁の異常による漏れ(閉鎖不全)がある場合には弁の修復も必要とします。